Vormen van jongdementie

Dementie is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij meerdere stoornissen in het cognitief functioneren samen optreden. Cognitieve functies zijn onder meer: het geheugen, het leervermogen, het taalgebruik en het kunnen begrijpen en uitvoeren van complexe en dagelijkse handelingen. Doorgaans is een dementie chronisch en progressief van karakter. Dat wil zeggen dat de ziekte een lange tijd aansleept en steeds ernstiger wordt. Dit proces kan langzaam of snel gaan. Bij sommige vormen van dementie zijn er periodes waarin de toestand stabiliseert of zelfs verbetert, maar altijd wordt de ‘neerwaartse spiraal’ voortgezet.

Bij personen met jongdementie treft men in de hersenen dezelfde veranderingen aan als bij mensen die op latere leeftijd dementie ontwikkelen, maar de symptomen kunnen verschillen. Mensen die op jonge leeftijd aan dementie lijden, beseffen meestal veel beter dat hun verstandelijke vermogens achteruit gaan. Hierdoor zijn gevoelens van machteloosheid en frustratie veel sterker. De achteruitgang voltrekt zich meestal ook sneller.

Waar bij 2/3 van ouderen met dementie de ziekte van Alzheimer de oorzaak is, is dat bij personen met jongdementie slechts 1/3. Het aandeel van andere neurodegeneratieve hersenziekten is bij jongdementie veel groter. Het kan daarbij gaan om frontotemporale dementie, dementie met Lewy Bodies, vasculaire dementie, Parkinsondementie, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de ziekte van Huntington of AIDS dementie complex. Ook het omgaan met toxische stoffen kan een oorzaak zijn van dementie, zoals in het geval van OPS (de zogenaamde ‘schildersziekte’).

Bij de ziekte van Alzheimer ontstaan eiwitophopingen in de hersenen, die plaques en tangles worden genoemd. De plaques zijn abnormale ophopingen van het eiwit amyloïd tussen de zenuwcellen. De tangles zijn draadvormige eiwitten die bij de ziekte van Alzheimer in verhoogde mate in de zenuwcellen voorkomen. Tevens treedt er verschrompeling op van de buitenste laag van de hersenschors.

Bron: BTSG Bibliotheek

Symptomen van de ziekte van Alzheimer

De aard, de ernst en het tempo van het dementieproces verschillen van persoon tot persoon. De ziekte van Alzheimer wordt gekenmerkt door een sluipend begin en een langzaam toenemende ontwikkeling van cognitieve stoornissen. Bij personen met jongdementie is het beloop van de ziekte in het algemeen wel sneller dan bij ouderen. Hoe verder de ziekte vordert, hoe ernstiger de symptomen worden. Dit proces is niet te stoppen, want de ziekte van Alzheimer is vooralsnog niet te genezen.

Er zijn symptomen die zich bij elke persoon met de ziekte van Alzheimer voordoen:

In het algemeen kost alles waar de persoon met dementie zijn hoofd bij moet houden meer moeite: een gesprek volgen, plannen maken, beslissingen nemen enzovoort.
Al vroeg in het ziekteproces wordt het leren van nieuwe dingen en het onthouden van wat net gezien of gehoord is, moeilijker.
Het gedrag verandert. De persoon met dementie gaat zich steeds minder sociaal gedragen. Soms treden apathie, achterdocht of zelfs agressie op, terwijl dit soort gedrag eerder niet of nauwelijks voorkwam.

Ten slotte zal de persoon met de ziekte van Alzheimer bedlegerig worden en volledig afhankelijk zijn van anderen. Hierbij zullen ook de lichamelijke functies verder verzwakken.

De oorzaak van de ziekte van Alzheimer is niet bekend. Er zijn wel verschillende risicofactoren beschreven voor de ontwikkeling van de ziekte van Alzheimer, waarbij leeftijd de belangrijkste is. Daarnaast spelen erfelijke factoren een rol en het lijkt vaker voor te komen bij vrouwen, maar het is niet duidelijk of dit door de hogere levensverwachting wordt veroorzaakt. Andere risicofactoren zijn hoge bloeddruk op middelbare leeftijd en diabetes.

Al deze risicofactoren zijn vrijwel nooit alleen verantwoordelijk voor het ontstaan van de ziekte van Alzheimer. Er is altijd een samenspel van verschillende (grotendeels nog onbekende) combinaties van genetische en niet-genetische factoren die samen leiden tot dementie.

Vasculaire dementie

Een andere veelvoorkomende oorzaak van dementie bij jonge mensen is vasculaire dementie. Het gaat geregeld samen met de ziekte van Alzheimer. Vasculaire dementie is een verzamelnaam voor verschillende aandoeningen, waarbij er problemen zijn met de bloedvoorziening in de hersenen. Doordat de bloedvoorziening niet goed functioneert, krijgen de hersenen te weinig zuurstof en sterven hersencellen af. Hierdoor worden de zenuwbanen beschadigd die informatie overbrengen van de ene naar de andere hersencel. Ook de gezonde hersengebieden kunnen hier last van hebben, doordat de verschillende delen van onze hersenen met elkaar samenwerken.

Het klachtenpatroon is afhankelijk van de plaats en de ernst van de doorbloedingsstoornissen. Klachten kunnen voorkomen in de volgende gebieden: geheugen, taal, waarneming, handelen en moeilijkheden met plannen. Door de afname in bloedtoevoer naar deze gebieden, zullen er hersencellen afsterven. Het klachtenpatroon bij vasculaire dementie varieert dus in verloop en symptomen.

Hoewel er heel wat onderzoek naar medicijnen wordt gedaan, is er tot op heden nog geen concrete behandeling voor vasculaire dementie. Het is wel mogelijk om de klinische symptomen te bestrijden en de voortgang te remmen. Men kan de onderliggende vasculaire problemen behandelen om zo verdere schade

tot een minimum te beperken, bijvoorbeeld met een behandeling tegen vaatverstoppingen. Tegen de gedragsproblemen kunnen ook medicijnen ingezet worden, hoewel vanwege de negatieve bijwerkingen deze behoedzaam gehanteerd dienen te worden.

Vasculaire dementie komt zowel bij mannen als vrouwen voor, maar vaker bij mannen. De kans om vasculaire dementie te ontwikkelen neemt toe naarmate je ouder wordt. Andere risicofactoren zijn: een hoge bloeddruk (hypertensie), een verhoogd cholesterol en hyperhomocysteïnemie (een stofwisselingsziekte).

Symptomen van vasculaire dementie

De ziekte begint meestal plotseling en verloopt stapsgewijs (bijvoorbeeld als gevolg van een herseninfarct). Tussendoor kan de situatie stabiliseren of zelfs even verbeteren.
Vasculaire dementie vertraagt het bewegen, denken en handelen. Ook spreken gaat lastiger.
Er is sprake van toenemende vergeetachtigheid. Dit komt doordat de binnenkomende informatie langzaam wordt opgeslagen en het moeite kost om deze informatie terug te halen.
Er ontstaat desoriëntatie. De persoon met vasculaire dementie verwart tijden, plaatsen en personen.
Bijna zonder uitzondering is er sprake van motorische problemen. Het kan gaan om traagheid, regelmatig vallen, een voorovergebogen houding en schuifelend lopen. Soms treden deze problemen op voordat de stoornissen in het geheugen naar voren komen.

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie komt vooral voor bij jonge mensen. Het merendeel van de mensen bij wie de diagnose frontotemporale dementie wordt gesteld, heeft de leeftijd van 40 tot 60 jaar. Ook zijn ze vrijwel altijd jonger dan 70 jaar. Deze vorm van dementie tast vooral de frontaal- en temporaalkwab van de hersenen aan.

In de frontaal- of voorhoofdkwab komt alle informatie binnen. Hier maken we plannen, we nemen besluiten en bepalen ons gedrag. Dit hersengebied is eigenlijk de regisseur van ons gedrag. Als de frontaalkwab is beschadigd, veranderen vooral iemands karakter, gedrag en persoonlijkheid.
De temporaal- of slaapbeenkwab is het hersengebied voor het spreken en begrijpen van taal. Mensen bij wie de temporaalkwab is aangetast, hebben vooral moeite met het vinden van woorden.

Symptomen van frontotemporale dementie

Gedragsveranderingen en cognitieve functiestoornissen zijn kenmerkend voor dit ziektebeeld, waarbij geheugenstoornissen zeker in het begin minder op de voorgrond staan. Deze symptomen zijn een direct gevolg van een beschadiging in de frontaalkwab.
De ziekte begint sluipend en de persoon met frontotemporale dementie gaat minder goed functioneren op het werk, krijgt problemen met het huishouden en in het sociaal contact. Aanvankelijk wordt dit vaak toegeschreven aan andere oorzaken (bijvoorbeeld een burn-out of stress). Gemiddeld duurt het daardoor zes jaar voordat artsen de diagnose frontotemporale dementie stellen.
Eén van de kenmerkende symptomen is het gebrek aan ziekte-inzicht. De persoon met frontotemporale dementie denkt zelf vaak dat er niets aan de hand is. Daarom kan het lastig zijn om te starten met allerlei onderzoeken, omdat ze zich daar fel tegen kunnen verzetten.
Ontremming is vaak het eerste symptoom van de ziekte en wordt gekenmerkt door ongepast en asociaal gedrag. De persoon met dementie kan ineens gaan schelden of in het openbaar ongepaste opmerkingen maken. Ook worden sommigen overdreven impulsief, uitgelaten, wantrouwend, opdringerig of vijandig tegenover anderen zonder enige aanleiding. Dit heeft vaak een negatieve invloed op de sociale relaties.
Ook obsessief-compulsief gedrag kan een opvallend symptoom zijn in de eerste fase van de ziekte en bestaat uit het dwangmatig handelen zoals het tellen van voorwerpen en het verzamelen van dingen of het extreem vasthouden aan bepaalde tijdstippen. Deze onrust komt ook naar voren in andere gedragingen zoals het voortdurend heen en weer lopen in huis en herhaalde motorische handelingen (bijvoorbeeld tikken).
Naast ontremming en onrustige gedragingen kan de persoon met frontotemporale dementie juist ook steeds minder ondernemend worden en is er sprake van initiatiefverlies. Hij stopt met zichzelf te verzorgen en moet constant aangespoord worden door zijn partner bij het doen van huishoudelijke en financiële taken. Ook de emoties lijken afgevlakt en de persoon met frontotemporale dementie toont weinig interesse in andere mensen of is onverschillig ten aanzien van ingrijpende levensgebeurtenissen (apathie).
Een persoon met frontotemporale dementie kan ook spraak- of taalproblemen ontwikkelen, waarbij hij hakkelend gaat spreken, niet meer op de juiste woorden komt of dingen niet meer begrijpt. Het kan ook gebeuren dat een persoon met frontotemporale dementie niet meer verstaat wat er wordt gezegd of gevraagd, maar dat hij het wel begrijpt als je bijvoorbeeld een handeling voordoet. De persoon zal steeds minder uit zichzelf gaan vertellen en uiteindelijk zal hij helemaal stoppen met praten.
Iemand met frontotemporale dementie kan steeds minder goed plannen, organiseren en oordelen. Hierdoor komt het functioneren thuis en op het werk in gevaar.
Ook het vermogen tot oordelen neemt af: iemand met frontotemporale dementie ziet geen verband meer tussen oorzaak en gevolg.
Geheugenproblemen ontstaan meestal pas in een later stadium van deze ziekte. Dit geldt ook voor problemen met de oriëntatie in plaats en tijd.

Frontotemporale dementie is niet te genezen, maar sommige symptomen (de gedragsveranderingen) kunnen met medicijnen worden behandeld.

Download hieronder het ‘mantelzorgkaartje FTD’ en de brochure ‘Omgaan met frontotemporale dementie'.

Lewy body dementie

Lewy body dementie is een opmerkelijke vorm van dementie, waarover nog niet zoveel bekend is. De persoon met Lewy body dementie vertoont zowel symptomen van de ziekte van Alzheimer als van de ziekte van Parkinson.

Lewy body’s (lichaampjes) zijn eiwitverdikkingen in de hersenen. Deze eiwitten worden geproduceerd als een cel gevaar loopt, maar het is onduidelijk hoe vervolgens de Lewy body’s ontstaan. Ook bij mensen met de ziekte van Alzheimer of de ziekte van Parkinson treffen we Lewy body’s aan in de hersenen.

Symptomen van Lewy body dementie

De persoon met Lewy body dementie wordt vergeetachtig, maar kan dingen nog relatief goed herkennen en nieuwe dingen inprenten. Bij sommige mensen werkt het geheugen in het beginstadium nog relatief goed.
De periodes van verwardheid en afwezigheid kunnen sterk wisselen. Soms van dag tot dag, soms zelfs van uur tot uur. In het begin van de ziekte functioneert de persoon met Lewy body dementie dus soms ook normaal.
Al in een vroeg stadium kan iemand last krijgen van visuele hallucinaties. Dit zijn meestal levendige, onrealistische beelden, zoals het zien van mensen die er niet zijn.
Personen met Lewy body dementie hebben vaak een overmatige slaapbehoefte wanneer ze in een niet stimulerende omgeving zijn.
Er zijn ook lichamelijke symptomen die lijken op symptomen van de ziekte van Parkinson: stijfheid (rigiditeit), tremoren (trillen), loopstoornissen en traagheid van bewegen (bradykinesie). Er zijn regelmatig valincidenten.

De ziekte van Lewy body krijgt steeds meer aandacht, maar er bestaat nog veel onduidelijkheid over de behandeling ervan. Er komen tegenstrijdige resultaten naar voren uit onderzoek naar de behandeling van de parkinsonachtige symptomen. Het probleem bij sommige antiparkinsonmiddelen is dat ze kunnen leiden tot verwardheid, wanen en hallucinaties. Hierbij moet een afweging gemaakt worden tussen het effect op mobiliteit en het risico op negatieve bijwerkingen.

Aan de andere kant is het zo dat bepaalde medicijnen die tegen verwardheid en psychose worden ingezet, de zogenaamde neuroleptica, een negatief effect hebben op de beweeglijkheid. Tevens is aangetoond dat bepaalde medicijnen die aanvankelijk voor de ziekte van Alzheimer werden ontwikkeld een positief effect kunnen hebben op de hallucinaties en cognitieve schommelingen.